Re: [藥物] 蠶豆症治療
※ 引述《sharkimage (七夕)》之銘言：
: ※ 引述《Ivanson (Ivan)》之銘言：
: : 幫朋友問個問題
: : 為什麼蠶豆症治療要給HCO3-
: : 是為了使尿液呈鹼性嗎?
: 蠶豆症是因為紅血球缺乏glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
: 當接觸到特性的誘發(大多是藥物導致)時
: 因為缺乏G6PD幫忙紅血球消除自由基
: 導致許多自由基蓄積在紅血球內
: 使得血紅素變性(類似變質的意思) 紅血球變得脆弱而容易被脾臟破壞
: 所以大量的紅血球被破壞 導致溶血 並釋放出一堆血紅素到血液中
: 這些血紅素如果沉澱在腎臟的腎小管 會導致阻塞
: 因此可給予碳酸氫鈉鹼化尿液 使pH > 7.5 預防血紅素沉澱在腎小管
: [參考資料：The Washington Manual of Surgery 4th edition, page 106、
: Applied Therapeutics: The clinical use of drugs 8th edition, chapter 87]
補充一下鹼化尿液的資料
參考資料：
Rose BD, Clinical features and prevention of heme pigment-induced acute
tubular necrosis, UpToDate online 16.1
這裡提到的鹼化尿液是屬於—
處理色素沈澱造成的急性腎小管壞死(ATN)的治療方法。
色素指的是hemoglobin或是myoglobin，
可分別見於血管內溶血和橫紋肌溶解症(rhabdomyolysis)
當G6PD缺乏病人因溶血發生ATN時 (有可能是因為接觸了誘發的藥物)
為了預防發生急性腎衰竭(ARF)有以下預防方法：
第一，維持體液充足。等張生理食鹽水 1-2 L/hr靜脈輸注
並維持尿液輸出200-300 mL/hr (Class IB，強烈建議，除非有禁忌症)
第二，若能維持尿液輸出量，則改用NaHCO3鹼化尿液 (Class 2C，弱建議)
理論上鹼化尿液(pH>6.5)可以防止血色素和Tamm-Horsfall蛋白
形成色素沈澱殘渣；也能防止血色素轉換成更毒的變性血紅素。
但是並沒有強烈的臨床證據指出，鹼化尿液比利尿更能預防ARF的發生。
況且給予NaHCO3也有加重ATN時低血鈣情形的潛在危險。
第三，若補充體液並不能維持充足的尿液輸出，則可使用環利尿劑或是mannitol
(Class 2C，弱建議)
持續治療直到尿液顏色轉回正常，或是溶血停止。
另外一提，G6PD缺乏病人因接觸藥物發生嚴重溶血、繼發高血鉀、高血磷、低血鈣
的狀況是血液透析的適應症。
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還有說到acetaminophen能不能用在G6PD缺乏病人的問題
G6PD缺乏依照酵素活性分成5級 (與正常人相比)
Class I： <10%酵素活性，並有慢性溶血性貧血
Class II： 嚴重缺乏酵素活性，間歇性溶血
Class III： 中度缺乏酵素活性(10-60%)，通常是在接觸誘發藥物時發生溶血
Class IV： 沒有缺乏酵素活性
Class V： 增加酵素活性
(Class IV和V是沒有臨床顯著意義的)
而acetaminophen和aspirin在Class II、III的病人是安全的 (指一般治療劑量)
在Class I的安全性是未知的
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